对养牛业来说，疯牛病爆发是一场挥之不去的噩梦。在上世纪八十和九十年代的欧洲，这种脑功能障碍感染了18万头牲畜，夺去了几十人的生命，对英国养牛业造成重创。英国、美国和其他大部分主要养牛国都采取了严厉措施抑制疯牛病，但这种疾病再度爆发的可能性仍然很大。
本文将介绍什么是疯牛病、它的病理机制、它对人类的危害以及控制和预防疯牛病的措施。
什么是疯牛病？
疯牛病又称
牛海绵状脑病（BSE），是一种见于牛身上的致命脑功能障碍疾病，病原体不明。感染疯牛病之后，未知病原体导致牛脑细胞死亡，在脑部形成海绵状空洞，导致牛行为异常，并最终死亡。上世纪九十年代，英国发现几例年轻人死于脑功能障碍的病例，揭示了疯牛病和人类的关系。这些年轻人所患疾病是一般见于老年人的罕见脑功能障碍
克雅氏病（CJD）的新变种。这种变种叫
新型克雅氏病（nvCJD），与疯牛病类似，下面的发现证明了二者相关：
- 新型克雅氏病的患者曾生活在早年爆发过疯牛病的地区。在没有爆发过疯牛病的地区则没有发现此类患者。
- 新型克雅氏病患者的脑部有一种称为朊蛋白的蛋白质。这种蛋白质和感染了疯牛病的牛脑内的蛋白质相似，而与典型CJD患者的不同。
- 疯牛病爆发和患者死亡之间的时间差和克雅氏病的发病期长度相似。
- 用感染了疯牛病的牛脑组织在动物身上做试验，发现实验对象所产生的症状和脑组织障碍与新型克雅氏病患者类似。
英国政府得出结论，疯牛病很可能是新型克雅氏病的病因，并认为患者很可能是吃了由感染疯牛病的牛制成的牛肉。
[size=+1]疯牛病的来源[size=-1]人们认为疯牛病来自于绵羊痒病，这是一种与疯牛病相似的绵羊疾病。二十世纪八十年代，牛饲料（通常含有羊的碎肉和骨粉副产品）生产商改变了饲料处理方式，使绵羊痒病的病原体在牛饲料的生产过程中存活下来。这样，牛就吃了被污染的饲料，从而患上疯牛病。
[size=-1]当时，人们以为绵羊痒病和疯牛病不会传染给人类。所以用感染疯牛病的牛生产的牛肉（神经组织）就流入了人类的食物供应链。食用被污染肉类（很可能是汉堡或其他肉制品）的人就染上了疯牛病的致病病原体，从而患上新型克雅氏病。
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疯牛病的发病机理疯牛病是通过接触染病个体的脑或其他神经系统组织来传播的。此类接触包括：食用被染病神经组织污染的食物或食物副产品，或与接触过染病神经组织的仪器接触。感染性病原体一旦进入脑部，可以潜伏好几年（甚至长达10到15年）。病原体激活时，会杀死脑细胞，留下大范围的海绵状空洞。同时，在脑细胞中还会出现大块的
变异朊蛋白（斑块）。一旦病原体激活，从发病到死亡的时间不到一年。 我们不了解导致疯牛病的病原体是什么，但至少知道以下内容：
- 病原体一定很小：病原体的大小一定与病毒相当，甚至更小。
- 烹饪或冷冻不能杀死病原体：要杀死它需要比烹饪或普通消毒高得多的温度。
- 消毒剂不管用：Lysol、Betadine等用来清除表面细菌和病毒的化学消毒剂没有效果。
- 它似乎不含遗传信息（核酸），但此观点受到质疑。
神秘的病原体通过研究疯牛病和类似疾病（新型克雅氏病、克雅氏病、绵羊痒病），人们得出了关于疯牛病致病病原体的三个理论。这些理论使我们相信，这种病原体是：
- 一种未知的病毒或病毒类粒子：尽管病原体的大小符合病毒的特点，但其抗热性、抗化学物和缺少核酸的特征，不同于任何已知病毒。
- 一种移动细菌（螺原体）：螺原体的许多感染特征和疯牛病相似，但没有直接的证据可以将螺原体和疯牛病联系起来。
- 一种变异蛋白（朊蛋白）：在感染了疯牛病的牛、新型克雅氏病患者、克雅氏病患者和患绵羊痒病的羊的脑部，都发现了变异朊蛋白。这种蛋白质比病毒小，在高温或消毒剂的作用下不发生改变。这种假说在媒体中最流行，但它与公认的许多生物学理论相矛盾。
下面我们来更详细地介绍
朊蛋白假说。
朊蛋白假说
朊蛋白是所有哺乳动物的神经细胞里都有的一种蛋白质。每个神经细胞里都有无数的朊蛋白，但没有人确切知道朊蛋白的作用。如上所述，在染上疯牛病的牛和克雅氏病/新型克雅氏病患者的脑内都有许多变异朊蛋白。而朊蛋白假说是
- 一个人从受污染的食品中吸收了变异朊蛋白。
- 变异朊蛋白被吸收到血流中并进入神经系统。
- 变异朊蛋白接触正常朊蛋白并改变其形状，使成为变异朊蛋白，从而破坏正常朊蛋白的原有功能。
- 然后，原有的和新形成的变异朊蛋白接触并改变神经细胞中其他正常朊蛋白的形状。
- 为了摆脱变异朊蛋白，神经细胞将变异朊蛋白聚集成小囊，与细胞的“胃”（溶酶体）融合。
- 因为神经细胞不能消化变异朊蛋白，这些蛋白就在溶酶体中积累。
- 溶酶体增大，充满神经细胞，最终导致神经细胞死亡。
- 当细胞死亡时，里面的变异朊蛋白得以释放并感染其他细胞。
- 大量细胞死亡后，就留下了大的海绵状空洞。
- 无数神经细胞死亡导致脑功能丧失，最终使患者死亡。
在这个领域的深入研究最终可能揭示疯牛病致病病原体的本质。
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动物和人类的染病后果
感染疯牛病的牛体重下降，行动异常（易被激怒），可能先瘫痪后死亡。感染新型克雅氏病的人，最初症状是精神问题（偏执）或感官问题。随后，他们产生肌肉协调性问题（平衡、言语）、肌肉痉挛、感官问题（听觉、视觉）和失忆。他们可能最终陷入昏迷，而后死亡。
控制和预防
| [size=+1]疯牛病(BSE)检测 [size=-1]要检测疯牛病，需从疑似感染的动物身上取下脑组织，注射到实验动物体内。然后科学家观察实验动物，看其是否表现出疯牛病的症状。随着朊蛋白假说的出现，人们开始研发分子测试方法，用于检测疑似疯牛病感染的动物身上是否存在变异朊蛋白。Prionics公司已将疯牛病诊断检测服务推向市场。 |
1988年，英国政府禁止在动物饲料中使用任何反刍动物（牛、绵羊、山羊）及其副产品作为原料。后来，他们又禁止向其他国家或地区出口牛。他们捕杀了感染疯牛病的牛，并监测牛群中是否出现疯牛病症状。此外，医学界还监控一般人群，及时通报新型克雅氏病病例。这些措施使得自1992年开始的疯牛病发病数平稳降低。
美国政府制定了针对疯牛病的措施如下：
- 美国农业部（USDA）禁止从欧洲进口活的反刍动物或反刍动物制品（肉类、饲料和副产品）。
- USDA对任何行为异常的牲畜都要进行疯牛病检测。
- 对所有食用牛，USDA都要检查其是否有神经疾病的症状。有未知神经障碍的牛不许食用。
- 美国食品和药物管理局（FDA）禁止使用哺乳动物蛋白质生产反刍动物饲料。
- FDA建议医药公司不要使用从有疯牛病疫情的国家进口的动物组织来生产药品（疫苗）。
- FDA要求血液中心将1980到1986年间在英国连续生活半年或半年以上的准献血者从献血名单中排除。
- 美国疾病控制中心（CDC）定期监测美国民众，看是否有感染新型克雅氏病的症状。
- CDC为去欧洲旅行的人印发了指南：
- 完全避免食用牛肉和牛肉产品
- 如果吃肉，则要选择被神经组织污染可能性较小的牛肉或牛肉产品（选择整块精肉，而不要加工过的香肠或汉堡）
- 牛奶或奶产品一般没有携带疯牛病病原体的危险
- 美国国家健康协会（NIH）对疯牛病、克雅氏病、新型克雅氏病及相关神经系统疾病展开研究。
美国几大政府机构（FDA、USDA、CDC）共同监测来自美国国内和进口的肉类。欧洲国家也制定了类似的指南。
